儿童癫痫的症状和并发症

肢体抽搐、反复高热、惊厥、嗜睡、短暂性晕厥、额叶癫痫、癫痫样发作、额叶癫痫。

首先，症状

1，部分性发作部分性发作脑电图的异常放电局限于大脑的某一部位或从某一部位开始。没有意识障碍的攻击是简单的局部攻击。伴有意识障碍的复杂部分性癫痫发作。部分性发作也可以概括为全身性发作，脑电图也是从部分放电演变为全脑放电。

(1)单纯部分性发作:最初发作表现能反映癫痫起源的脑区，无意识丧失。

①运动症状:部分运动性发作是儿童期的主要症状，包括:

A.局部运动症状。

B.杰克逊式攻击，即攻击从嘴的一侧开始，依次扩散到手、臂、肩。

C.扭转(旋转)发作。

D.单侧癫痫发作。

E.传播是一种普遍的攻击。

②感觉症状:包括:

A.身体感觉(麻木、疼痛等。).

B.特殊的感觉异常(视觉、听觉、嗅觉和味觉)和幻觉。

C.旋转感等等。

③自主神经症状:包括:胃部症状、面色潮红、苍白、出冷汗、心悸、竖毛肌收缩、瞳孔散大等。

④精神症状:常见于复杂部分性癫痫发作，包括认知障碍、记忆障碍、情绪问题(恐惧、愤怒)、错觉(看东西变大变小)和幻觉。

(2)复杂部分性发作:意识障碍、发作感觉障碍、梦游状态等。往往会出现“自动性”，这是意识障碍下的一种不自觉的动作。复杂的部分性发作可以从简单的部分性发作开始，然后会有意识障碍，或者一开始就有意识障碍。癫痫可见于颞叶或额叶起源。脑电图发作时，颞叶和额叶有局灶性放电。

(3)部分性癫痫发作后出现全身性癫痫发作:由于婴儿部分性癫痫发作时意识水平难以确定，常表现为:

(1)反应性降低:动作突然减少或停止，无固定注视或丧失。有人称之为“颞叶假性失神”或“额叶失神”，但并不是真正的失神发作。

②尸检:是口腔的简单自动症(如咂嘴、咀嚼、吞咽、吮吸等原始动作)；或者躯干和四肢无目的的不规则运动，和正常运动很像。

③自主神经系统症状:呼吸暂停、呼吸节律改变、紫绀、脸色苍白、面色潮红、流涎、呕吐。婴儿的自主神经症状比大龄儿童多，大龄儿童很少出现以自主神经症状为主要内容的癫痫发作。

④惊厥症状:眨眼、眼球震颤或嘴部抽搐、扭转或体位性强直，局部肢体轻度阵挛，较大龄儿童轻。

2.全身性癫痫发作常有意识障碍，脑电图显示大脑两半球同时对称放电。

(1)强直阵挛性发作:发作时突然意识丧失，瞳孔散大，肌肉强直或阵挛性或强直阵挛性收缩。强直性发作是指肌肉群持续剧烈收缩，四肢躯干固定在某一姿势5 ~ 20 s，有时表现为轴向强直，头颈后仰，躯干极度拉伸，角弓反张；有时表现为“球样强直性发作”，低头，上臂抬高，肘部屈曲2 ~ 3秒，站立时发作会下降；有时轻度紧张性发作，表现为眼球向上转动、眨眼或眼球震颤，称为“紧张性眼球震颤”。阵挛性癫痫发作的特征是四肢和躯干有节奏的重复收缩。强直阵挛性发作是指强直期过后，逐渐演变为阵挛期，最终结束发作。

(2)肌阵挛性发作:表现为某块肌肉或某组肌肉迅速而有力的收缩，抽搐后不超过0.2s，肢体或躯干立即恢复原来的姿势(状态)。屈肌比伸肌更容易受累，上肢明显。婴儿期肌阵挛有两个特征:

①全身性粗大肌阵挛:表现为躯干、颈部和近侧肢体突然剧烈抽搐，运动幅度大，孤立或持续。脑电图表现为高振幅、多棘慢波爆发，或突然、广泛的低电压。

②散在游走性肌阵挛:表现为远侧肢体及面群肌肉小幅度抽动，多部位游走。脑电图表现为持续性弥漫性慢波多灶性棘波和尖波。

(3)肌张力障碍发作:表现为肌张力突然降低或丧失，无法维持原有姿势，导致突然跌倒或姿势不稳。有时发作时间短，倒地前意识已经恢复，可以马上站起来；长期失张力发作可持续一到几分钟，表现为全身无力和凝视，但无运动症状。脑电图在发作间期和发作期可表现为全棘慢波或多棘慢波。发作期还可以表现为低幅或高幅，活动迅速，弥漫性低电压。

(4)失神发作:参见以下癫痫综合征部分。

二、癫痫综合征

(1)仅见于儿童期，按发病年龄顺序介绍如下:

①良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传，常有惊厥家族史。大部分基因位于20q13.2，少数位于染色体8q。它们都见于足月婴儿，出生时一般状况良好。发病于出生后2 ~ 3天内，惊厥形式主要为阵挛，可表现为肢体或面部抽搐或全身阵挛；少数表现出全身僵硬。有时表现为呼吸暂停，发作频繁，发作持续时间短。从病史和体检找不到病因，脑电图正常，生化检查和神经影像学检查正常。10% ~ 14%的孩子转向其他类型的癫痫。

②良性新生儿惊厥:该病遗传不明显。90%的病例在出生后4 ~ 6天内发病，以出生后第5天最为常见，又称“五日风”。男生比女生略多。这种病的病因不太清楚，也没有代谢异常。惊厥常表现为阵挛性发作，有时伴有呼吸暂停、频繁发作，有时为癫痫持续状态。发作间期的脑电图中常可见尖θ波。这种疾病的预后良好。抽搐多在几周内停止，以后不会复发。精神运动发育正常。

③发作抑制型婴儿癫痫性脑病:此病最早于1974在Otahara报道，故又称Otahara综合征。发病于出生后3个月内，多在1个月内，主要为强直性痉挛发作，单次或连续发作，有时为半面抽搐或半面抽搐，极少有肌阵挛性发作。脑电图显示“爆发抑制”的特征性变化。CT和磁共振成像往往能发现脑结构异常，如脑畸形、发育异常等。这种疾病很难治疗，ACTH在少数情况下有效。多数病例有严重的智力低下、身体发育障碍，甚至早亡。大多数存活者在3 ~ 6个月内发展为婴儿痉挛。

④早期肌阵挛性脑病:该病可能与遗传代谢紊乱有关，但无明显神经影像学异常。出生后3个月内，家族常有类似病例，主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作，部分病例表现为强直性发作。脑电图也显示“爆发抑制”，这与Otahara综合征不同，爆发抑制的模式在睡眠期间很明显，但有时在清醒时不明显。本病预后差，抗癫痫药物和ACTH作用不明显。他们大多死得早，很少活到2岁。

⑤婴儿痉挛:是一种严重的癫痫综合征，常见。美国的数据是1/6000 ~ 1/4000，男女比例是1∶2。在1841中，West首次描述了这种疾病的发病，也称为West综合征。1岁，最多4 ~ 9个月。病因可分为80%症状性和20%隐源性。本病的继发原因很多，如脑发育障碍引起的各种畸形、宫内感染、围产期脑损伤、核黄疸、免疫缺陷、代谢异常、产后感染、窒息、染色体异常等因素均可引起本病。其中10%为结节性硬化。本病发作形式特殊，为一系列强直性痉挛发作，可分为屈曲型、伸展型和混合型。屈曲型表现为点头、弯腰、屈肘、屈髋等动作。拉伸型表现为头后仰、手臂伸直、膝盖伸直等。混合表现为部分肢体伸展，部分肢体屈曲。一次惊厥后，第二次发作间隔1 ~ 2s，可持续10次以上或更多。可伴有笑、哭、自主神经异常表现。脑电图显示“高节律障碍”，正常节律消失，各导联可见不规则、混乱、不对称、高幅慢波、棘波、尖波、多棘波。这种疾病往往伴有严重的精神发育迟滞或运动发育迟缓，大多数儿童会转为其他形式的癫痫发作，尤其是Lennox-Gastaut综合征。

⑥婴幼儿良性肌阵挛性癫痫:6个月至2岁起病，神经发育正常，短期肌阵挛发作，双上肢向上向外伸展。抽搐可以是单次发作，也可以是反复发作。发作时眼睛上翻，意识未完全丧失，很少影响下肢。当下肢出现肌阵挛发作时，孩子可能会摔倒。肌阵挛发作时伴有异常脑电图放电，表现为弥漫性慢波或多慢波。如果清醒时没有临床发作，脑电图往往没有异常放电，在困倦嗜睡和早睡时容易出现异常。丙戊酸钠容易控制癫痫发作，部分病例后来转为全身强直阵挛性癫痫发作。

⑦婴儿重度肌阵挛性癫痫:1978德拉维特最早描述了这种疾病。一般第一次惊厥发生在5 ~ 6个月，惊厥前常伴有发热或有感染或接种疫苗史。第一次发作是阵挛性或强直阵挛性，然后是肌阵挛性，形式多样，如全身抽搐或一个肢体抽搐，常倒。自惊厥起，智力和语言发育逐渐落后或成为* * *共济失调。1年脑电图常正常，第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。这种疾病很难治疗和控制。

⑧Lennox-Gastaut综合征:该综合征占儿童癫痫的65，438+0% ~ 65，438+00%，男童略多于女童，发病于65，438+0 ~ 8岁，3 ~ 5岁为高峰，20%的病儿在2岁前发病。2/3病例可在惊厥前发现脑结构异常或精神、运动发育迟滞。临床发作形式的多样性是该综合征的特点，如强直性发作、非典型失神、弛缓性发作和肌阵挛性发作，后两者不如前两者常见。儿童可以同时有几种发作形式，也可以从一种形式转变为另一种形式。脑电图显示0.5 ~ 2.5 Hz的慢棘波，左右两侧几乎对称。这种综合征的预后很差，而且很难治疗。惊厥持续到青春期，甚至成年。

⑨肌阵挛——无法站立并有癫痫发作:94%的患病儿童在5岁以内有癫痫发作，以3-4岁为最多，男孩明显多于女孩。肌阵挛多为轴位发作，表现为点头、弯腰、双臂上举，经常摔倒无法站立，故称肌阵挛——无法站立。发作时或发作间期脑电图可见不规则慢波或多慢波，背景波正常。多数情况下治疗效果良好。

⑩儿童良性癫痫伴中央颞区棘波:是儿童癫痫的常见类型，占儿童癫痫的65，438+00% ~ 20%，多发生在5 ~ 65，438+00岁，其中9 ~ 65，438+00岁最多。此病与遗传有关，常有癫痫家族史。癫痫发作常发生在入睡后不久或醒来前后。表现为口咽部感觉异常和运动性癫痫发作，继而出现半面肌肉抽搐和同侧上下肢抽搐，有时可发展为全身性抽搐。10% ~ 20%的患病儿童仅有一次发作，10% ~ 20%的病例发作频繁。体检显示神经系统正常，智力正常。神经影像学检查正常。大多数患病儿童的脑电背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或锐波，随后出现低振幅的慢波，可单独出现，也可成簇出现。入睡后异常放电增多，约30%的病儿仅在入睡后出现。当怀疑本病的患儿清醒时脑电图正常时，应做睡眠脑电图以明确诊断。此病预后良好，多数在青春期后停药。对药物反应良好。

枕叶放电儿童癫痫:发病年龄多见于4 ~ 8岁，男童略多于女童。癫痫发作可能在清醒或睡眠时发生，惊厥可能表现为半阵挛性癫痫发作或扩展为全身强直阵挛性癫痫发作。惊厥前，部分病儿出现视觉症状，如一过性视力减退、视野暗点、幻觉等。1/3发作后出现头痛、恶心、呕吐。发作间期脑电图显示枕部和颞后部一侧或两侧出现高振幅棘波或锐波。这种异常放电在睁眼时消失，闭眼后重复1~20s ~ 20s。1/3 ~ 1/2儿童的脑电图只有入睡后才有变化，所以有些病例要通过睡眠脑电图来诊断。

获得性失语症癫痫:这种疾病又称朗道-克莱弗纳综合征，最常发生在4-7岁，男孩多于女孩。发病前语言功能正常，失语症表现为听到声音，但无法理解语言的意思，逐渐发展为语言表达障碍。约半数患者以失语为首发症状，1/2患者以惊厥为首发症状，惊厥为部分性或全身性。有17% ~ 25%的病儿无癫痫发作；2/3的患者有明显的行为异常。脑电图背景波正常，一侧或两侧颞区有阵发性高幅棘波、尖波或慢棘波，睡眠时异常放电明显增多。除了一般的抗癫痫药物外，还可以采用肾上腺皮质激素治疗和语言训练。此病预后不一，大多能控制发作，年轻发病的患儿语言恢复困难。

儿童失神癫痫:失神是一种非惊厥性发作。发病年龄为4 ~ 8岁，6 ~ 7岁发病率最高，女孩多于男孩。失神发作表现为突然意识丧失，但不倒下，眼睛凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至约1min后恢复意识，继续原来的活动。发作后无困倦、恍惚，发作频繁，一天数次至数十次。40%的缺席如果不控制或过早停药，会并发全身强直阵挛性癫痫发作。脑电图显示双侧对称性弥漫性高振幅，每秒3个棘波和慢波。过度换气可诱发典型的脑电图和临床发作。某些失神病例可伴有肌阵挛、弛缓、强直性发作或自动症等。，并且对药物的反应和预后可能不同。

青少年失神癫痫:青春期前后发病，7 ~ 17岁开始发病，发病高峰年龄为10 ~ 12。男女无差异，失神发作频率较少，不一定每天都有，多伴有全身性强直阵挛性发作。脑电图呈对称的慢棘波，每秒3.5 ~ 4次，以前额为主。本病治疗反应好，用丙戊酸钠容易控制发作。

青少年肌阵挛性癫痫:青春期前后发病，男女无大区别。该病存在明显的遗传因素，基因定位报道在染色体6p21.2、15q14和8q24上。发作主要表现为肌阵挛，快速抽搐，突然肩外展，屈肘、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似电击，常发生于醒后不久。也有可能是单次发作或反复发作最终转变为全身性强直阵挛发作。智力大部分正常，CT和磁共振成像正常。脑电图为弥漫性慢波或多慢波，每秒3 ~ 6个棘波。大多数患者可以通过服药控制癫痫发作，有时是终身服药。

觉醒期全身强直阵挛性癫痫:多发生于10 ~ 20岁，高峰在16 ~ 17岁。该病有遗传倾向，约10%病例有癫痫家族史。发作通常发生在醒后1 ~ 2小时内，包括半夜醒来或午睡后，表现为全身强直阵挛性发作，有时伴有失神或肌阵挛性发作。脑电图可见弥漫性异常放电，表现为棘慢波或多棘慢波。有时需要记录从睡眠到清醒的脑电图才能确诊。

(2)关于癫痫和癫痫综合征新分类的建议2001:

①在癫痫综合征的分类中，将“全身性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFSP)”作为一个新的综合征纳入。

②一般“单纯热性惊厥”、“新生儿良性癫痫发作”、“药物或其他化学物质诱发的癫痫发作”、“外伤后即刻或早期发作”、“单次发作或单系列发作”均视为癫痫发作，但不诊断为癫痫及癫痫综合征。

③年龄依赖性癫痫综合征如Otahara综合征、婴儿痉挛、婴儿严重肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征和Landau-Kleffner综合征在新分类中被归入癫痫性脑病，这些儿童可能导致进行性脑功能障碍。如果不熟悉新的分类，还是用原来的分类方法。

4.癫痫持续状态是指发作持续30分钟以上，或反复发作，发作之间意识不能恢复。癫痫持续状态可发生在任何类型的癫痫发作中。癫痫持续状态的可能病因和诱因包括脑外伤、颅内占位性病变、中枢性感染、中毒、代谢性疾病等。抗癫痫药物使用不当、睡眠剥夺、药物戒断综合征、服药过多或高热是常见原因。

(1)全身惊厥性癫痫持续状态(GCSE):指阵发性或持续性强直和/或阵挛性运动性发作，昏迷者伴有双侧脑电图癫痫样放电，持续30min以上。是急救的重点。

(2)非惊厥性癫痫持续状态(NCSE):指持续发作并伴有意识和行为改变及相应脑电图异常30分钟以上者。占各类癫痫持续状态的19% ~ 25%。非惊厥性癫痫持续状态主要包括典型失神、非典型失神或复杂的部分癫痫状态，可由全身性发作和部分性发作发展而来。其共同特点是意识模糊、精神错乱和行为改变，发作时脑电背景活动缓慢，伴有癫痫样放电，发作时脑电活动增加。临床上容易误诊。复杂部分性癫痫可导致永久性认知和记忆功能障碍。复旦大学附属儿科医院已对该临床病例进行了分析和报告。

(3)持续棘波-慢波状态(CSWS):睡眠慢波相的持续棘波-慢波状态，又称睡眠时癫痫脑电图现状(ESES)，在国际癫痫分类中既属于全身性癫痫发作，也属于部分性癫痫发作。近年来的研究表明，CSWS不是一种独立的癫痫综合征，而是一种脑电图改变，可由多种类型的癫痫引起。大量研究表明，睡眠慢波期的大量持续棘波和慢波，往往会造成儿童行为、智力、认知、语言等方面的明显障碍或倒退。另外，2001中持续性癫痫发作(癫痫持续状态)的分类如上所述。

一个完整全面的癫痫诊断包括:根据临床和脑电图特征，判断是否为癫痫、发作类型或癫痫综合征类型；根据各种实验室或神经影像学检查，帮助明确癫痫的病因；根据儿童发育里程和智力发育评价，进行神经系统功能评价。

1，临床资料癫痫的诊断主要依据病史，临床表现为各种形式的发作，具有突然发生、反复发作、自行缓解的特点。现病史应详细了解发作特点，包括发作前的诱因、先兆症状、发作部位、发作性质、发作次数、发作时的意识及发作后的情况；以及既往发作史和用药史、家族史和发展里程；体格检查包括一般情况，特别是与癫痫发作原因有关的特征，如特殊的外貌、皮肤上的各种色素斑(乳咖啡斑、皮肤脱屑斑、头面部血管瘤)和神经系统的异常体征。

2.脑电图检查脑电图检查对癫痫的诊断和分型有重要价值，可出现各种阵发性活动，如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波、多棘慢波等。普通常规脑电图阳性率接近50%；加上过度换气、闪光刺激和睡眠脑电图诱发试验可提高20%的阳性率；一些多功能脑电图仪、Hoter、脑电图仪、视频智能脑电图监测仪与临床同步观察癫痫放电，使阳性率提高到85%以上。做脑电图时要注意，原有的抗癫痫药物不需要停用，以免诱发癫痫发作；脑电图阴性不能完全排除癫痫，但只有脑电图癫痫样放电而无临床发作不能确诊为癫痫。

3.实验室和辅助检查各种实验室检查或神经影像学检查有助于寻找癫痫的病因和评估预后。

4.神经系统功能的评价在儿童癫痫的诊断中，还应注意神经系统其他异常的诊断和全身各系统并发疾病的诊断。

(1)发育商和智商的评估:了解是否有精神运动迟缓。

(2)各种诊断量表:如社会生活能力、儿童行为、情绪障碍、记忆量表等。，发现心理和行为认知问题。

(3)语言评价:是否有言语延迟、发育性言语困难、发音或构音障碍。

(4)视听功能检查:如视力、视野、视觉诱发电位、听力检查、耳蜗电位图等。为临床干预提供指征。