艾森门格综合征是怎么引起的？

肺血管疾病的特征性体征是肺血管阻力升高。这也会导致肺动脉高压。在具有大量从左向右分流的患者中，肺血管床遭受进行性剪切应力。由于大的非限制性缺损，肺动脉压与全身收缩压一致。这导致组织病理学改变，表现为肺动脉高压，组织病理学改变包括动脉中层肥大；内膜纤维化和丛状结构损伤。

在艾森曼格综合征患者中，这种病理变化将与从毛细血管和肺血管内皮细胞前的不同外周细胞和中间细胞伸展出来的外周肌肉的损伤一样，导致细胞水平的一系列变化(涉及肺血管疾病的病因)。例如，环磷酸鸟苷和环磷酸腺苷通过改变内皮非依赖性物质(异丙肾上腺素、硝普钠)和内皮依赖性物质(乙酰胆碱)机制而被激活，导致肺血管舒张。随着内皮功能障碍，肺血管阻力增加，最终左向右分流减少。最后，当阻力显著提高时，分流变成双向，然后由右向左。从长远来看，有缺陷的肺血管阻力增加的患者比那些有同样损伤但想修复的患者情况更糟。这可能与左心室和右心室循环之间缺乏沟通有关，右心室循环对有肺动脉高压风险的患者来说是一个“压力安全阀”。为了支持这一理论，以前的研究证实，艾滋病患者维持正常的右心房压力是以右向左分流即血液不饱和为代价的。此外，艾森曼格综合征患者的心输出量大于原发性肺动脉高压，推测是继发于压力安全阀机制。